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▶ 다카야수병(대동맥염증후군:
Takayasu Arteriitis)이란?
대동맥염증후군(大動脈炎症候群:
Aortitis Syndrone), 무맥병(無脈病: Pulseless Disease), 다카야수병(Takayasu
Arteriitis)이라고도
부른다.
대동맥염증후군은 주로 대동맥과 그의 기간동맥, 폐동맥,
관상동맥에 생기는 원인불명의 비특이성혈관염으로서 젊은 여성들속에서
잘 생기며 최근에는 30대, 40대의 환자들도 많아 주목을 끌고 있다.
[림상의전 244면]
대동맥 및 그 제1차 분지를 넓게 침범해, 그 병변의 부위나 확대에 의해 다채로운 임상 소견을 나타내는 질환이다.
중년의 여자에게 호발해 대동맥 및 그 주요분지나 폐동맥에 폐색성, 혹은 확장 성병변을 초래하는 원인 불명의 비특이성 혈관염이다.
[인터넷자료]
다카야수동맥염은 일본인 다카야스(高 安)씨가 처음 발견한 질환으로, 대동맥과 그 주분지에 오는 범동맥염으로 협착을 일으키며,
원인은 아직 불분명하고, 일종의 자가면역질환으로 생각되고 있다. 다카야수동맥염은 원인불명의 만성 염증성 혈관질환으로 40대이하 아시아 여성에서 100만명다 2-3명이 발생한다.
대동맥과 대동맥에서 나가는 큰 분지에 잘 생기며 드물게 관상동맥과 폐동맥에도 생긴다. 이 병이 생긴 혈관은 염증에 의한 섬유화로 인해 좁아지게 되는 병으로 대동맥, 그리고 그 분지에 염증 반응을 일으켜 주위 조직에 혈액 순환을 방해한다.
병의 초기에는 혈관벽에 염증이 생기다가 혈관내막은 증식하고 중막은 차차 소멸되고 외막은 섬유화되어 혈관이 딱딱해 지고 혈액이 흐르는 내강은 좁아지게 된다.
소아에서는 복부나 흉부 대동맥이 좁아지는 수가 많으며, 신동맥이 좁아졌을 때는 심한 고혈압을 나타내며, 환자는 고혈압으로 인한 심부전의 증상을 가지고 병원을 찾아오는 수가 많다.
무맥병, 대동맥궁 증후군, 대동맥궁 동맥염, 역축착, 젊은 여성 동맥염이라고도 부른다.
[인터넷자료]
다카야수 동맥염(Takayasu arteritis)은 주로 대동맥이나 그 주분지(主分枝)에 생기는 동맥염이다. 아직도 발병 원인이 불분명한 자가면역질환의 일종. 세계적으로 드문 질병이며,국내에는 60∼70명 정도의 환자가 있을 것으로 추정된다. 주로 사춘기 소녀와 젊은 여성들에게서 발병하는 것이 특징. 상,
하지의 맥이 잘 만져지지 않는 무맥증이나 현기증, 시력장애 등이 주된 증상. 급성기에는 발열,
권태감, 발진, 근육통, 관절통 등을 호소하기도 한다. 1908년 일본의 안과의사 다카야수에 의해 처음 보고돼 알려지게 됐다.
[인터넷자료]
1,
원인
그 발증 요인도 불명확하지만, 특정의 HLA(human leucocyte antigen)가 발증이나 병형 혹은 예후에 관련을 가지는 것으로 의심되고 있다.
최근에는 환자의 고연령화 경향과 진 구병변의 증가에 따라 동맥 경화병변의 합병이 눈에 띄게 되어 감별이 문제가 되고 있다.
[인터넷자료]
대동맥과 그 분지가 손상돼 염증과 협착증(좁아짐)을 일으키기 때문에 발생한다. 혈류량이 감소되고,
각 신체기관이 제 기능을 상실하게 되는 것도 이 때문이다.
혈관조영술상 가장 많이 손상되는 곳은 쇄골하동맥(93%),
목동맥(58%), 복부동맥(47%) 등. 분지의 손상은 대동맥에서 먼곳보다 가까운 곳에 더 잘 일어난다.
동맥 안쪽이 좁아지는 것은 혈전의 유무에 관계없이 일어 날수 있고 가끔 동맥에 피를 공급하는 혈관이 손상되는 경우도 있다.
그러나 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않고 않다. 다른 혈관염처럼 순환하는 면역 복합체가 발병 과정에 관여하는 것으로 추정되고 있다.
[인터넷자료]
2,
증상 및 진단
증상:
장애된 부위에 따라 뇌순환장애(어지럼, 실신발작), 눈증상(일어설 때
아찔하기, 눈부심, 눈앞암점, 안개껴보이기, 시력장애, 백내장), 팔다리순환장애(맥박없기,
쉽게 피로하기, 저리기, 시린감), 고혈압 증상을 나타낸다. 때로 혈관아픔(목부위가
많다), 미열, 전신권태감 등의 염증증상이 주증상으로 되는 경우도 있다.
진단:
위에서 쓴 것처럼 증상이 매우 다양하기 때문에 우선 이 증후군인가
아닌가를 판단해야 한다. 많은 경우에 맥박이 없다(pulseless, 우측팔보다
좌측팔에 많다). 그러나 맥박이 잘 만져지는 예도 있다. 이 경우에는
혈관조영이 효과적이지만 환자에게 부하를 거의 주지 않는 전자수자삽감식혈관조영(Digital
substruction Angiography, DSA)이 가치가 있다. 진단된 다음에는 내과적으로
치료할 것인가 외과적 치료를 할 것인가를 결정한다. 대부분 경우 내과적으로
치료하지만 외과적 치료가 필요한 경우도 있으며 그 시간 문제가 중요하다. [림상의전
244면]
임상증상:
동맥 폐색에 의한 증상, 동맥확장 및 염증 반응에 의한 전신증상으로 나눌 수가 있다.
폐색증상에서는 대동맥궁부분가지 폐색에 의한 뇌허혈 증상이나 시력장애, 상지의 핍혈증상,
신장 동맥협착이나 대동맥축착증에 의한 고혈압, 관상 동맥협착에 의한 협십증이 주된 것이고,
확장병은 동맥류 형성이나 그 파열 증상, 상행 대동맥 확장에 연발하는 대동맥 폐쇄부전 증에 의한 증상이 주된 것이다.
염증 증상은 발열, 역피로감, 혈관통 등이 있는데, 이러한 혈관병변은 다발성에 발생하는 경향이 있어, 무증상에 장기 경과하는 증례로부터 조기에 여러 가지 증상을 합병해 나타내는 증례까지 다채롭다.
진단:
MRI, 혈관CT, 초음파, 뇌파, 핵의학검사등을 통해서 알 수 있다.
[인터넷자료]
환자의 절반이상이 발열,
식욕부진, 체중감소, 관절통, 피로 등 전신적 염증을 시사하는 증상을 보인다. 침범된 동맥 부위에는 부분적으로 통증이 따른다.
대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소해 실신하거나 어지러움,
반신불수, 발음 및 연하장애(음식물 삼키기가 어려움)가 발생한다. 양측 팔로 가는 혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 통증을 느끼게 된다. 혈압이 낮게 측정되고 맥박이 약해지기도 한다. 신장으로 가는 혈관이 좁아지면 고혈압,
사지 허약감이 나타난다.
연세의대 신촌세브란스병원 심장내과 심원흠 교수는
"젊은 여자에게서 말초맥박이 약하거나 만져지지 않고,양측 혈압에 차이가 있거나 동맥에서 잡음이 날 경우 이 병이 의심된다."고 말했다.
[인터넷자료]
증상은 병이 처음 생길 때는 열과 전신적인 불쾌감, 체중감소, 식욕부진, 관절통 등 애매모호한 증상이 있어 환자는 감기, 몸살로 알고 지내는 수가 많으나 오래 되게 되면 동맥이 섬유화에 의해 좁아지게 되는데 어느 혈관이 좁아지게 되느냐에 따라, 증상이 다양하다.
대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소하여 실신하거나 국소적인 뇌기능 장애(어지러움, 반신불수, 발음이나 연하장애)가 발생하고, 양측 팔로 가는 혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 팔을 움직일 때 통증이 있고 그쪽 팔로 가는 혈류가 감소한 상태이므로 혈압이 낮게 측정되고 맥박이 약해진다. 그래서 이병을 "무맥병"이라도 한다.
대동맥에서 신장으로 가는
혈관이 좁아지게 되면, 신장의 레닌이라는 호르몬 분비를 자극하여 이로 인한 이차성 고혈압이 발생한다. 또한 폐동맥에도 발생되어 폐기능 부전이 초래된다.
급성기에는 확실하면서 간단한 진단방법이 없어 잘 발견되지 않으나 발열, 관절통, 식욕부진, 전신불쾌감이 있으면서 검사소견 상 백혈구 증가, 빈혈이 있으면 의심해 볼 수 있는데 다른 질환에서도 나타날 수 있는 소견이기 때문에 이런 양상을 나타내는 다른 질환과 구별이 어렵다. 동맥의 석회화, 동맥부위의 압통이 있으면 의심해 볼만 한데, 대개 나타나지 않는다. 결국 대동맥이나 그 분지가 좁아지는 만성기에 진단받게 되는데, 혈관 초음파검사, MRI 혈관조영술, 혈관조영술을 해 보면 혈관의 협착이 있는지 알 수 있다.
병이 생긴 혈관이 어떤 혈관이냐에 따라 다른 경과를 보일 수 있으므로 뇌로 가는 혈관이 좁아지면 뇌졸중이 발생하여 불구의 몸이 될 수 있으며, 팔로 가는 혈관이 좁아지면 그 팔에 힘이 없어지고 통증이 생긴다.
신장으로 가는 혈관이 좁아지면 2차성 고혈압이 생기며, 관상동맥을 침범하면 협심증, 심근경색이 생겨 사망할 수도 있다.
타카야수 병 환자들의 사망률은 10%에서 75%까지로서 연구한 사람마다 큰 차이가 있다. 사망원인으로는 뇌졸중, 심부전증, 심근경색이 가장 많다. 합병증이 생기거나 염증의 진행이 빠른 사람이 예후가 불량하다.
합병증으로는 뇌졸중, 2차성 고혈압, 협심증, 급성 심근경색증이 생길 수 있다.
[인터넷자료]
4, 현대의학
및 약초요법 및 민간요법(2009년 2월 4일 현재: 공개 3가지)
[공개]
1, 현대의학의
내과적치료
원인을 잘 모르므로 치료도 증상치료가
기본이다.
① 활동기:
발열, 아픔, 권태감, 혈침촉진, CRP, ASLO양성, 백혈구 증가, Y-글로불린이
상승 등 염증소견이 있을 때에는 스테로이드제를 중심으로 하여 치료한다.
프레드니졸론 20~30mg(어른)으로 치료를 시작하여 증상이 개선되게 되면
1~2주간 간격으로 5mg씩 감량하여 10mg이하로 되면 격일로 주어 이탈시키도록
한다. 일부 예에서는 스테로이드치료에 저항하여 양을 줄임에 따라 염증반응이
재연하는 경우도 있다. 이런 때에는 5~10mg을 오랜 기간 써야 한다.
만약 병이 악화되어도 CRR(+), 혈침 20~30mm/h로서 그밖에 병면의 진행을
보여즈는 소견이 없는 경우에는 스테로이드제를 늘이는 것은 참으면서
그냥 유지량을 쓰도록 한다. 면역억제약은 부작용 때문에 거의 쓰지
않는다. 예를 들면 아침과 저녁에 각각 프레드니졸론 10mg, 콜란틸(부교감신경억제약)
1g씩 주거나 위점막을 보호하기 위해 프레드니졸론 20mg을 우유에 타서
아침에 1번 쓸 수 있다.
②
진정기: 항혈소판약을 첨가하여 치료한다.
그것은 이 병때에는 혈전이 쉽게 생길 수 있으므로 이것을 막는 것이
병변의 진행을 막는데서 중요하기 때문이다. 폐경색, 뇌경색, 맥파의
변화 등 혈전형성이이 의심될 때에는 항응고치료, 혈전용해치료를 한다.
쓰는 약재나 양은 보통때와 같이 하면 된다. 그밖에 증상에 따라 혈압낮춤약,
이뇨약, 강심약, 철제, 혈관확장약 등도 쓴다. 특히 고혈압, 대 동맥판폐쇄부전등이
합병되는 것은 이 병의 예후를 결정하는데서 중요하므로 그것을 예방하거나
치료하는데 세심한 주의를 돌려야 한다.
이 병은 젊은 여자들에게서
많기 때문에 결혼, 해산 등 장래에 대한 불안을 표시한는 환자들도 있으므로
정신적불안을 제거하도록 생활지도를 잘 하며 염증기에는 임신을 피하도록
한다. 필요에 따라 자궁절개해산을 한다. [림상의전 244면]
2,
현대의학의 외과적 치료
이 병에 의한 고혈압이 콩팥혈관성이며
혈압낮춤약으로 충분히 조절되지 않는 경우에 외과적 치료를 한다. 최근
경피혈관확장술이 시도되고 있느나 그의 적응여부에 대해서는 논의가
있다. 이형대동맥교착증에 대하여서도 내과요법으로 효과가 없을 때에는
우회로조설술(bypass)을 진행한다. 수술후에도 항혈소판약, 항응고약약을
써서 재폐색을 막아야 한다.
대동맥판폐쇄부전을 바탕으로 하여
생긴 심부전은 이 병때의 일차적인 사망원인으로 되므로 대동맥판폐쇄부전을
합병한 환자는 경과를 잘 관찰해야 한다. 아직 울혈성심부전증상이 나타나지
않았어도 심장초음파검사에서 심실확대가 인정되면 심장기능회복이 불가능하게
되기 이전에 적극적을 판막치환술을 해야 한다. [림상의전 244-245면]
3,
현대의학적 치료
치료의 목적은 완치보다는 조절에 있다. 급성기에 발견되거나 재발이 있을 땐 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여해 염증을 억제할 수 있다. 하지만 일부환자에게만 효과가 있어 근본적인 치료는 되지 못한다. 아스피린 같은 혈전방지제도 도움이 된다. 자기 혹은 인공 혈관을 이용해 막힌 혈관을 우회시키는 수술도 자주 쓰인다. 막힌 부위에 풍선을 위치시키고 이를 부풀려 혈관을 확장시키는 방법도 있지만,동맥경화에 의해 좁아진 혈관과는 달리 좁아진 혈관 부위가 딱딱해 일반적으로 효과가 우수하진 못하다.
조기에 병을 발견,
치료받지 못할 경우 울혈성 심부전이나 고혈압에 의한 뇌출혈로 사망할 수도 있으므로 주의해야 한다. 내과 요법은 염증의 억제와 염증에 의한 증상의 경감을 목적으로 스테로이드 요법이 가장 많이 행해지고 있다.
혈침, CRP를 지표로 한 염증 반응의 강함과 임상 증상에 대응해 투여량을 가감(상태) 하면서 계속적으로 혹은 간헐적으로 투여된다.
외과적 치료의 대상이 되는 증례는 전체의 약 20%인데, 현재는 뇌핍혈증상에 대한 경동맥 재건방법을 필요로 하는 증례는 감소해, 신장 동맥협착, 대동맥축착에 의한 고혈압이나 울혈성 심부전을 초래한 대동맥판폐쇄 부전 또 동맥류가 주된 수술 대상병변이 되고 있다.
[인터넷자료]
치료는 아직 어려운 실정이다. 병이 만성기에 발견되어 혈관의 염증이 없을 때에는 특별히 쓸만한 약제가 없다. 급성기에 발견되거나 만성기 중 다시 급성적 악화, 재발이 있을 때에는 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여하게 된다. 많은 환자에서 고혈압이 동반되어 고혈압약을 복용하게 된다. 막힌 혈관으로 인한 혈류장애가 있고, 혈류장애가 환자에게 심각한 증상을 일으킬 경우 가능하면 혈류를 다시 흐르도록 하여 주어야 한다. 막힌 부위에 풍선을 위치시키고 풍선을 불려 혈관을 확장시키는 치료와 자가 또는 인공혈관을 이용하여 막힌 혈관을 우회시키는 수술 방법이 있다.
[인터넷자료]
4,
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다카야수병에 대한 유익한 자료
모음
1, 서울대학교병원
자료실
"2103번: UC,2006(9),스위스,Long-term outcome after surgical intervention
2006-09-21
작성자: 김동중
Long-term outcome after surgical intervention and interventional procedures for the management of Takayasu’s arteritis in children
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:656-64
Afksendiyos Kalangos, MD, PhD, DSc, FETCS,a Jan T. Christenson, MD, PhD, FETCS,a Mustafa Cikirikcioglu, MD, PhD,a Dominique Vala, MD,a Anne Buerge, MD,b François Simonet, MD,a Dominique Didier, MD,c Maurice Beghetti, MD,b and Edgar Jaeggi, MDb
From the Clinic for Cardiovascular Surgerya and the Department of Radiology,cUniversity Hospital of Geneva, Geneva, Switzerland, and the Unit of Pediatric Cardiology, b University Children’s Hospital of Geneva, Geneva, Switzerland.
다카야수 동맥염을 앓고 있는 환아에서 혈관재건술을 시행한 결과에 대한 자료는 많지 않습니다. 이 논문에서는 중재적 시술 뿐만 아니라 외과적 치료의 중장기 성적에 대하여 연구해보았습니다.
1984년부터 2004년까지 다카야수 동맥염으로 진단받은 10명의 환아가 (남자 5명, 여자 5명, 연령 : 12.7 ± 2.6세) 저자의 병원으로 입원하였습니다. 기초 심혈관계 검사로 혈관조영술 (n=4), MRI (n=3), 혈관조영술 + MRI (n=3) 을 시행하였고 2명의 환아는 병변이 흉부 대동맥에 국한되어 있었으며 4명은 복부대동맥에 , 4명은 흉부 및 복부대동맥에 병변이 있었고 협착 및 폐쇄 병변이 환자의 92% 에서 발견되었습니다. 7명의 환아가 추적검사기간 동안 스테로이드 치료를 받았으며 8명의 환아는 복합적인 수술적 치료를 시행받았습니다. 1명은 신장 및 내장 동맥에 대하여 풍선 확장술을, 1명은 경피적 혈관 확장술과 함께 혈관 수술을 시행받았습니다. 결과적으로 24개의 도관이 (polytetrafluoroethylene, Dacron grafts, cryopreserved homografts) 다양한 병변에 이식되었습니다.
연구 결과 수술 전후에 사망한 경우는 없었으며 동맥 고혈압은 모든 환자에서 호전되었고 확장성 심근병증을 앓고 있는 4명의 환자에서 모두 심기능이 호전되었습니다. 20년 이상의 기간동안 1명이 급사했으며 2명은 치명적이지는 않지만 병변이 악화되었으며 그중에 1명은 외과적 재시술을 필요로 하였습니다. 폐쇄율은 Dacron graft 에서 유의하게 높았습니다.
결론적으로 다카야수 동맥염을 앓고 있는 환아에서 그 병변이 광범위하고 정도가 심하다 하더라도 혈관재건술을 통하여 환자에게 도움을 줄 수 있으며 사망률, 합병증 이환율이 낮고 만족할만한 장기 성적을 보여주었다고 저자들은 보고하였습니다."
모든 질병을
100퍼센트 완치할 수 있는 약은 이 세상에 존재하지 않는다. 그것은 아마도 인간이 아닌 전능한
신의 영역일 것이다. 하지만 질병을 앓고 있는 환우의 정신상태와 인체의
자연치유력을 높여주는 대체요법, 약초요법, 식이요법, 민간요법, 자연요법 등을 실천하여 질병을 완치하고 생존하는 사람들이 있다. 모든 환우는 첫째 마음가짐이 대단히 중요하다. 항상 웃으며 겸손하고 감사하는 마음으로 자기의 잘못된 생활습관을 바꿀 필요가 있다. 마음을 넓히고 남을
돕는 마음과 베풀수 있는 여유를 가지면 우리 몸속에 있는 자연치유력인 면역계가 튼튼해져 피가 깨끗해지고 임파구의 보체가가 상승하게 된다.
공해없는 자연으로 돌아가는 것이 환우에게 큰 헤택을 줄것이다.
상기 자료는
질병으로 고통받는 환우들에게 조금이 나마 도움이 되고자 철저하게
그리고 정확한 지식을 전달하기 위해 권위있는 출판물에 실린 자료를
100퍼센트 출처를 밝히고 글을 게시하였다.
출처 및 참고문헌은
아래와 같다.
▦ ≪
참고문헌: http://jdm0777.com/jdm-1/Chamgomunheon.htm ≫
※ 새로 밝혀지는 민간요법은 내용이 계속 추가됩니다.
(글/
약초연구가 & 동아대 대체의학 외래교수 전동명)
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